Если у вас совпадает больше 80% перечисленных симптомов, то настоятельно рекомендуем вам обратиться к врачу за консультацией.
Геморрагический диатез – группа заболеваний, которые поражают кровеносную и кроветворную системы, характеризующиеся повышенной склонностью к кровоточивости организма.
Классификация геморрагического диатеза
Геморрагический диатез бывает:
- наследственным или первичным;
- приобретенным или вторичным.
Первый вариант — самостоятельная болезнь. Второй возникает из-за инфекции, отравлений, заражения крови, аллергии и прочих перенесенных заболеваний и разных проблем со здоровьем.
Патология, независимо от хода развития и этиологии, всегда дает о себе знать повышенной кровоточивостью, склонностью к внезапным кровоизлияниям.
Наличие указанных признаков клинического характера и их выраженность зависят от сложности болезни. Например, тромбоцитопения может сопровождаться петехиями, пятнами, длительной кровоточивостью после удаления зуба, маточными или носовыми кровотечениями.
При гемофилии могут происходить излияния крови в клетчатку, могут формироваться гематомы крупного и среднего размеров. Если диагностируется синдром ДВС, значит, симптоматика будет давать о себе знать смешанными проявлениями (и гематомами, и петехиями). Васкулит же может оставить после перенесения пигментацию на теле из-за множества мелкоточечных кровоизлияний.
Всего существует больше 300 форм патологии. Сложность лечения в общем объясняется проблематичным обнаружением сути расстройства. Быстро это не происходит. В то время, пока врачи разбираются с причиной у пациента прогрессирует отклонение.
Следует понимать, что в случае с первичным геморрагическим диатезом об абсолютном выздоровлении говорить не получится, потому что болезнь неизлечимая. Но поддержать состояние при помощи особых мер терапии вполне возможно.
Вторая категория диатезов (приобретенный) лечится путем устранения первоочередных факторов вызывающих недуг.
Медицина выделяет три преобладающие вида геморрагического диатеза:
- Болезнь связана с проблемами проницательности стенок сосудов. К этому виду относятся авитаминозы типа С, васкулиты и схожие диагнозы. Обычно причина в сахарном диабете или продолжительном приеме медпрепаратов.
- Возникает после изменений в системе крови, которые вызываются патологическими и хроническими процессами (вирусы, химиотерапия, патологии печени, почек).
- Развивается на фоне неполноценной работы гемостаза. Сюда относятся любые формы гемофилии.
Кровоточивость при геморрагическом диатезе также может быть разных видов:
- капиллярной, когда кровопотери незначительные (локализация — полость рта, матка, нос);
- гематомной, т.е. проявляющейся именно в синяках, повышенной кровоточивости после медманипуляций, кровоподтеках суставного типа;
- пурпурной, которая сопровождается симметричной сыпью на ногах;
- миакроангиоматозной, дающей знать о себе кровоподтеками рецидивирующего характера;
- смешанной, которую определяют по пятнистой не слишком насыщенной сыпи на коже.
Основная причина всех вышеупомянутых нарушений это наследственная патология мелких сосудов.
Разнятся также и типы кровоточивости (что значительно облегчает диагностику):
- Гематомы с напряженными и болезненными излияниями крови в суставы или мягкие ткани.
- Синячковый (пятнисто-петехиальный). Характерен при тромбоцитопатиях, тромбоцитопениях, наследственном дефиците II, Х, реже VII факторов, а также при исключительно редком нарушении кровяной свертываемости дис- и гипофибриногенемий и некоторых нарушений свертываемости.
- Смешанный гематомный и синячковый. Отличается сочетанием пятнистой петехиальной кровоточивости, на фоне которой могут появляться отдельные, довольно крупные гематомы (в кишечных стенках, за брюшиной). При этом, в отличие от гематомной формы, кости и суставы либо вообще не страдают, либо геморрагии в них единичны, но обширны и очень болезненны. Этот тип может наблюдаться, если параллельно диагностирована болезнь Виллебранда, синдром ДВС, серьезный дефицит протромбиновых комплексов и XIII-фактор, если в крови появились иммунного плана ингибиторы фактора IX или VIII.
- Васкулитный пурпурный. Для этого типа характерно наличие геморрагий по типу симметричных и мелкоточечных высыпаний. Параллельно может быть диагностирован нефрит или кровотечение в кишечнике. Обычно наблюдают его при иммунного или инфекционного плана васкулитах.
- Ангиоматозный. Может быть при телеангиэктазиях, заболевании Рандю Ослера, ангиоме, шунтах венно-артериальных. Характеризуется «привязанностью» к конкретной патологии сосудов локального плана.
Причины и факторы риска
Наиболее вероятными причинами геморрагических диатезов являются:
- пониженное количество тромбоцитов или их неполноценность;
- патологии сосудистой стенки;
- нехватка в плазме веществ, необходимых для свертывания крови.
Некоторые категории пациентов являются более предрасположенными к развитию геморрагических диатезов:
- люди с заболеваниями печени и почек;
- наличие в семье кровных родственников, у которых имеются нарушения свертываемости крови;
- не получающие адекватное количество витаминов и микроэлементов, например, в результате вегетарианства или скудного рациона питания.
Существуют разные формы геморрагических диатезов, которые классифицируются по происхождению. Первичные являются врожденными, возникающими в результате действия семейно-наследственного фактора. Симптоматические диатезы развиваются из-за нехватки нескольких факторов свертываемости крови. Также есть невротические или имитационные диатезы. Они вызываются самими больными (механическая травматизация тканей, прием лекарственных препаратов и пр.).
Симптомы геморрагических диатезов
Симптоматику геморрагических диатезов объединяют в геморрагический синдром, для которого характерны:
- появление под кожей или слизистыми оболочками следов кровоизлияний.
- болезненные ощущения и припухлость суставов;
- кровотечения – маточные, носовые и пр.;
- рвота, при которой отходят рвотные массы с кровью;
- следы крови в кале и моче.
Часто в результате кровотечений развивается анемия, которая проявляется анемическим синдромом. Наиболее характерные признаки такого состояния – шум в ушах, необъяснимая слабость даже при отсутствии каких-либо значимых нагрузок, обморочное состояние, низкая работоспособность, одышка, усиленное сердцебиение при минимальных физических нагрузках, боль колющего характера в груди.
Существуют разные виды гемостазиопатий. У каждого из них есть свои характерные симптомы, выражающиеся в определенном типе кровотечения – гематомный, капиллярный, гематомно-капиллярный, васкулитно-пурпурный, микроангиоматозный.
Диагностика
Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).
В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.
Лечение геморрагических диатезов
При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.
При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.
Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.
Профилактика
В качестве профилактических мер рекомендуется проведение следующих мероприятий: укрепление защитных сил организма путем закаливания, занятий спортом или выполнения физических упражнений, организации рационального питания. Также рекомендовано употребление поливитаминных комплексов или отдельных витаминов в период сезонного дефицита этих веществ в продуктах питания (в зимнее время и ранней весной) и соблюдение личной гигиены с целью недопущения заражения вирусными или бактериальными инфекциями.