Что это такое?

Остеосаркома – это новообразование, клетки которого продуцируют остеоид. Эти опухоли являются злокачественными.

О заболевании

Остеосаркома может поражать центральную зону кости (медуллярный тип роста, то есть со стороны костномозгового канала) или располагаться поверхностно (кортикальный рост). Остеоидпродуцирующие клетки имеют морфологическое сходство с остеобластами.

Предполагается, что остеосаркома появляется из полипотентной клетки мезенхимы, которая имеет минимальную дифференцировку, сближающую ее с остеобластами. Однако клетка-предшественница злокачественного роста остается неизвестной.

Характер роста, инфильтративный или охватывающий кость по окружности, является важной морфологической составляющей опухолевого процесса. Архитектоника вновь образованной кости, кортикальная или трабекулярная, пластинчатая или губчатая, во многом определяет биологический потенциал опухоли.

Обнаруженные новообразования кости не всегда имеют только злокачественную природу. Доброкачественные костные опухоли от них отличаются четкими границами и преимущественно медуллярным типом роста. Первичные злокачественные саркомы костей встречаются редко (0,2% в структуре онкологической заболеваемости), чаще всего они имеют вторичную природу происхождения (на фоне болезни Педжета, повышенного уровня облучения).

Классическая остеосаркома является самой частой злокачественной опухолью костной ткани, которая имеет высокий потенциал агрессивности. Для этой патологии характерны 2 возрастных пика. Так, наблюдается рост заболеваемости в 10-14-летнем возрасте, а также у взрослых пациентов возрастной категории 40+.

Локализация остеосаркомы может быть различной. Однако чаще всего она поражает длинные трубчатые кости рук и ног. На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость вместе с тазобедренным суставом и коленным суставом, на втором – большеберцовая кость, на третьем – плечевая кость. Это связано с тем, что в этих структурах наиболее активно происходит клеточное деление в области ростковой пластинки. Другие локализации опухоли (челюсть и кости черепа, позвоночник, ребра, подвздошные кости) характерны для возрастных пациентов.

Заболевание выявляется по результатам объективного осмотра и рентген-сканирования. Лечение проводится комплексное – химиотерапия сочетается с операцией.

Виды остеосарком

Согласно морфологической классификации, выделяют следующие виды остеосарком:

  • классическая (конвенциональная);
  • хондробластическая;
  • фибробластическая;
  • остеобластическая;
  • телеангиэктатическая;
  • состоящая из мелких клеток;
  • высоко дифференцированная центральная;
  • вторичная;
  • параостальная;
  • периостальная;
  • низкодифференцированная поверхностная.

Симптомы остеосаркомы

Для заболевания характерно увеличение в размерах пораженной конечности или другой анатомической области. Увеличение неуклонно прогрессирует (скорость прогрессии может быть различной). Важный симптом остеосаркомы – это боль, которая ощущается в глубине тканей и ее интенсивность постоянно нарастает. Кожные покровы над новообразованием покрасневшие, отечные с выраженным рисунком венозных сосудов. Если опухоль локализуется близко к суставам, то может нарушаться мобильность. Иногда может определяться внутрисуставной выпот. При поздней диагностике развивается истощение организма – потеря аппетита и выраженная потеря веса. Иногда опухоль может проявляться патологическими переломами.

Причины остеосаркомы

Причины остеосаркомы связаны со сбоем генетической программы, заложенной в клетках костной ткани. Так, установлено, что при этих опухолях часто выявляются нарушения в строении гена на 13-й хромосоме (3q13). В этой области находится ген – онкосупрессор LSAMP, который отвечает за активность клеточного деления. Мутации могут возникать и в других генах. Они провоцируются различными неблагоприятными факторами внешней и внутренней среды. Остеосаркома относится к самым частым мезенхимальным опухолям, которые связаны с повышенным воздействием лучевой энергии. Реже новообразование развивается на фоне озлокачествления доброкачественных опухолей и опухолеподобных поражений костной ткани (фиброзная дисплазия, простая костная киста). Иногда может быть связано с наличием металлических протезов в костной ткани и перенесенными травмами.

К тому же, ряд наследственных заболеваний ассоциирован с повышенной вероятность образования остеосарком. Среди них: синдром Ли-Фраумени, врожденная ретинобластома, синдром Ротмунда–Томпсона, врожденный множественный экзостоз, синдром Вернера, наследственная гипоплазия или отсутствие большого пальца.

Диагностика остеосаркомы

Согласно клиническим рекомендациям, основным методом диагностики остеосаркомы является рентгенография. Как выглядит остеосаркома на снимках? Оказывается, эта опухоль имеет вариабельную рентген-картину. Наиболее типичными признаками считаются:

  • большие размеры новообразования;
  • разрушение кортикальной пластины и надкостничной зоны;
  • нечеткость контуров;
  • выраженный мягкотканный компартмент;
  • облакоподобный компонент, связанный с неравномерным отложением остеоида.

Однако не всегда рентгенография позволяет обнаружить новообразование, особенно начальные стадии. Для детальной визуализации кости и окружающих тканей может проводиться КТ, МРТ-исследование.

Окончательный диагноз подтверждается с помощью биопсии и последующего морфологического исследования. Иммуногистохимический анализ при этих опухолях малоинформативен, т.к. не выявлены классические антигенные маркеры, которые специфичны для данных опухолей.

Лечение остеосаркомы

Базовое лечение остеосаркомы – это химиотерапия в сочетании с хирургическим вмешательством. Объем операции зависит от стадии заболевания и распространенности процесса.

Консервативное лечение

Лечение начинается с проведения предоперационного химиотерапевтического курса. После чего выполняется повторная биопсия и морфологическое исследование опухолевого материала. Если более 90% клеток погибли, то это расценивается как хороший ответ на лечебную программу.

Облучение при остеосаркомах, как правило, не проводится. Имеются сообщения, что лучевая терапия может приводить к образованию вторичных опухолей.

Хирургическое лечение – операция при остеосаркоме

Раньше одним из основных методов лечения остеосаркомы являлась ампутация, однако пациенты погибали от метастатического поражения органов. В настоящее время ситуация кардинально изменилась, т.к. перед операцией по поводу остеосаркомы проводится химотерапия, которая позволяет уничтожить опухолевые клетки.

Профилактика

Профилактика остеосаркомы не разработана, т.к. мутации в клетках появляются de novo. Пациентам с установленными в кость металлическими имплантатами рекомендуется регулярно наблюдаться у травматолога, т.к. эти конструкции могут повышать онкологические риски.

Реабилитация

После хирургического вмешательства, если был удален сегмент конечности, проводится телескопическое протезирование.