Если у вас совпадает больше 80% перечисленных симптомов, то настоятельно рекомендуем вам обратиться к врачу за консультацией.
Поликистозная болезнь печени — патология, связанная с мутациями в генах. Из-за неправильного развития жёлчных протоков в печени формируются кисты. Если болезнь быстро прогрессирует, человеку может потребоваться пересадка органа.
Поликистоз печени — редкое наследственное заболевание. Оно развивается из-за мутации в генах, которые отвечают за строение жёлчных протоков и слизистых оболочек органа. Как результат, здоровые ткани печени со временем покрываются пузырьками с жидкостью — кистами.
Если кист становится слишком много, печень перестаёт выполнять свои функции в полной мере. Это приводит к нарушению жизненно важных биохимических процессов в организме и патологиям других внутренних органов.
Причины поликистоза печени
Поликистоз печени развивается из-за мутаций в генах, которые отвечают за правильное развитие жёлчных протоков органа.
Изолированную форму болезни чаще всего связывают с поломкой генов PRKCSH и SEC63. Поликистоз печени, сопряжённый с поликистозом почек, возникает из-за мутаций в генах PKD1 и PKD2.
В обоих случаях жёлчные протоки, расположенные в ткани печени, формируются неправильно и образуют полости. Со временем они заполняются жидкостью и увеличиваются в размерах. Минимальный диаметр одной такой кисты составляет в среднем от 1 мм до 10–15 см. Самые крупные образования могут вмещать до литра жидкости.
Чем больше размеры кист и их количество, тем сильнее увеличивается печень и страдают её функции.
Симптомы поликистоза печени
Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты); изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.
В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо посмертно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.
Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.
Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.
Во время беременности и лечения препаратами женских половых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.
Диагностика
Клинически заподозрить кисту можно:
- по наличию жалоб, связанных с работой печени, неприятных ощущений в правом боку;
- если есть повышение печеночных ферментов и билирубина в биохимии крови;
- когда есть анемия и снижено количество тромбоцитов в общем анализе.
Для наличия личинки паразита характерно повышение эозинофилов в крови, положительное серологическое исследование крови на специфические антитела и определенные сведения из эпидемиологического анамнеза.
Для подтверждения диагноза проводятся дополнительные обследования. Наиболее часто используются УЗИ и КТ.
Киста печени на УЗИ выявляется в виде тонкостенного образования. Она может иметь округлую или овальную форму. Данный метод является информативным и доступным.
В некоторых случаях для уточнения характера и размеров кисты печени больных направляют на КТ. Проведение исследования с контрастированием позволяет увидеть даже самые маленькие образования.
При динамическом наблюдении проводится анализ изменения размеров и конфигурации полости, определяются показания для оперативного лечения.
В диагностически неясных случаях возможно проведение чрескожной пункционной биопсии. Полученный материал отправляют на исследование для определения клеточного состава и наличия микроорганизмов.
Содержимое при отсутствии осложнений прозрачное без запаха, в некоторых случаях коричневого цвета, если содержит холестерин и фибрин.
Возможно наличие:
- клеток крови при кровоизлиянии;
- гноя в случае воспаления;
- атипичных клеток при перерождении.
Позволяют увидеть образование такие исследования, как МРТ органов брюшной полости, сцинтиграфия печени.
Лечение поликистоза печени
Если заболевание протекает бессимптомно и практически не влияет на работу печени, его не лечат. Врач может рекомендовать периодические осмотры и контроль состояния органов брюшной полости, в частности печени, с помощью УЗИ, КТ или МРТ.
Женщинам с поликистозом печени рекомендуют отмену оральных контрацептивов с эстрогенами: эти гормоны стимулируют рост кист. Также следует придерживаться диеты, отказаться от чая, кофе, добавить в рацион больше овощей и фруктов. Для сохранения функции печени также важен отказ от алкоголя.
В основном патологию лечат хирургически с помощью прокалывания или удаления кист. Такие вмешательства обычно проводят малоинвазивным способом, с помощью специальных устройств — лапароскопов. Чтобы провести операцию, врач делает всего три небольших прокола в животе. Они быстро заживают и оставляют малозаметные рубцы.
Тяжёлые формы поликистоза требуют радикального лечения — удаления части печени или полной пересадки (трансплантация) органа от донора.
Трансплантация — единственный способ полностью вылечить поликистоз печени.
Прогноз поликистоза печени и профилактика
Поскольку поликистоз печени связан с мутациями в генах, предупредить его развитие невозможно. Специфических мер профилактики нет.
В целом пациентам с бессимптомным течением болезни рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно питаться, отказаться от употребления спиртных напитков (они плохо влияют на печень), а также периодически, хотя бы раз в год, проходить осмотры у гастроэнтеролога и контрольное УЗИ, КТ или МРТ.
Прогноз заболевания в каждом отдельном случае может дать только лечащий врач. Если патология быстро прогрессирует, а количество и размеры кист неуклонно увеличиваются, оперативное лечение будет необходимо. Оно как минимум позволит избежать серьёзных осложнений.
При вялотекущем развитии поликистоза вероятен более оптимистичный прогноз: операция может быть не нужна. Особенно если печень выполняет свои функции, не сдавливает портальную вену и окружающие ткани.
Самый надёжный способ лечения поликистоза печени — трансплантация. В любом случае врачи стараются как можно дольше сохранить пациенту его собственный орган и отсрочить момент, когда пересадка станет жизненно необходимой операцией.