Если у вас совпадает больше 80% перечисленных симптомов, то настоятельно рекомендуем вам обратиться к врачу за консультацией.
Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.
Виды
Системная красная волчанка классифицируется по различным клиническим проявлениям и степени системного вовлечения. Знание формы заболевания необходимо для правильного выбора терапевтической стратегии.
Системная красная волчанка
Это наиболее распространённый и клинически значимый вариант, при котором патологический процесс затрагивает большинство органов и тканей. У больных наблюдаются такие симптомы, как кожные высыпания, полиартрит, нефрит, поражения легких, сердца и даже центральной нервной системы. Характер течения — волнообразный, с чередующимися фазами обострения и ремиссии.
Дискоидная красная волчанка
Форма, преимущественно поражающая кожные покровы. Характеризуется образованием красных шелушащихся бляшек, часто с последующим рубцеванием. Хотя эта разновидность менее опасна для внутренних органов, при неблагоприятном течении может трансформироваться в системную форму.
Подострая кожная волчанка
Промежуточная форма между системной и дискоидной волчанкой. Основной признак — обширные кожные высыпания, особенно в участках, подверженных ультрафиолету. Также могут быть жалобы на боли в суставах и слабость, но серьезные внутренние поражения возникают редко.
Лекарственно-индуцированная волчанка
Развивается как побочная реакция на длительное применение определенных лекарственных средств, таких как гидралазин, изониазид, метилдопа. Признаки напоминают системную форму, но после отмены препарата симптомы обычно исчезают, и прогноз благоприятный.
Неонатальная волчанка
Редкий тип, который встречается у новорожденных, чьи матери страдают аутоиммунными заболеваниями и передают через плаценту специфические аутоантитела. Основные проявления — кожные сыпи, анемия, нарушения сердечного ритма. После выведения материнских антител состояние младенца, как правило, улучшается.
Причины
Точные причины развития системной красной волчанки (СКВ) на сегодняшний день не установлены. Однако врачи выделяют ряд факторов, способствующих запуску патологического аутоиммунного процесса. Их воздействие может быть как изолированным, так и комплексным:
- Наследственная предрасположенность. У людей с семейной историей аутоиммунных заболеваний риск возникновения СКВ значительно выше. Генетические исследования выявили мутации в участках, отвечающих за иммунный контроль и синтез медиаторов воспаления.
- Нарушения в работе иммунной системы. У больных СКВ наблюдаются сбои в механизмах самоуничтожения дефектных клеток (апоптоз) и их удаления (фагоцитоз), что ведёт к накоплению антигенов и выработке аутоантител к собственным структурам.
- Гормональные колебания. Женские половые гормоны, особенно эстрогены, играют важную роль в активации иммунной системы. Это объясняет высокую распространённость СКВ у женщин репродуктивного возраста.
- Вирусные инфекции. Некоторые вирусы, в частности Эпштейна-Барр, цитомегаловирус и гепатит C, способны запускать каскад аутоиммунных реакций, особенно на фоне генетической предрасположенности.
- Влияние внешней среды. Воздействие ультрафиолета, эмоциональные перегрузки, курение, токсические соединения могут не только вызывать обострения, но и способствовать первичной манифестации болезни.
- Медикаментозные триггеры. Отдельные препараты (антигипертензивные, противосудорожные) способны провоцировать развитие лекарственной формы СКВ, симптомы которой обычно исчезают после отмены медикамента.
Важно: даже при наличии нескольких предрасполагающих факторов заболевание развивается не всегда. Необходима совокупность условий, способных нарушить иммунный гомеостаз.
Симптомы
Красная волчанка сопровождается широким спектром проявлений, так как воспаление может развиться в любом органе. У большинства взрослых пациентов болезнь протекает в лёгкой форме. Симптомы могут появляться и исчезать, а также меняться со временем.
Общие симптомы:
- повышение температуры тела в течение длительного времени. Лихорадка вызвана системным воспалением;
- усталость, снижение работоспособности, которые сохраняются даже после длительного отдыха;
- изменение веса.
Наиболее распространенные признаки и симптомы включают:
- Мышечные и суставные боли. Болевой синдром может сопровождаться отёком, скованностью. Затруднение движения в суставах обычно беспокоит в утренние часы после пробуждения. Наиболее распространёнными областями мышечной боли являются шея, бёдра, плечи и предплечья;
- Красная сыпь, которая появляется после пребывания на солнце. Характерным признаком является сыпь на щеках красного цвета с переходом на нос, которая по форме напоминает бабочку. Высыпания могут быть приподнятыми в форме диска;
- Чувствительность к солнцу. Пациенты отмечают ухудшение состояния после пребывания на солнце. Солнечный свет провоцирует появление новых кожных высыпаний, суставную боль, общую слабость и усталость, лихорадку;
- Боль в груди на вдохе. На фоне красной волчанки развивается воспаление плевры, которая покрывает лёгкие;
- Выпадение волос. Поредение волос, пятнистые очаги алопеции часто сопровождают системную красную волчанку;
- Признаки повреждения почек. Около половины пациентов с системной красной волчанкой отмечают такие проявления, как набор веса, отёк лодыжек, отёк вокруг глаз, высокое артериальное давление, изменение характера мочи;
- Язвы во рту и носу. Обычно они безболезненные и появляются на щеках, дёснах, нёбе;
- Неврологические и психические расстройства. Пациенты испытывают головные боли, головокружение, жалуются на снижение концентрации и памяти, судороги.
В каких случаях необходимо обратиться к ревматологу
- Поражение кожи: высыпания на лице, груди, выпадение волос
- Появление гематом на коже, спонтанные кровотечения
- Отеки нижних конечностей, лица
- Побеление, посинение пальцев кистей и стоп
- Длительное повышение температуры тела, общая слабость, депрессия
- Резкое похудание
- Скованность и боль в области суставов, изменение их формы и припухлость
- Спонтанные выкидыши, невынашиваемость беременности
Диагностика
Ревматолог – эксперт в диагностике и лечении системных аутоиммунных заболеваний. Системную красную волчанку диагностируют именно этот врач. Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных данных.
Лечащий врач проводит опрос, проводит осмотр кожных покровов и слизистых оболочек, оценивает походку при ходьбе и беге, проверяет объём активных и пассивных движений в суставе, обследует сердечно-сосудистую, дыхательную, костную, мышечную системы.
Системная красная волчанка может быть похожа на другие заболевания, например, на артрит или сахарный диабет. Для установления верного диагноза ориентируются на наличие у пациентов признаков-критериев, установленных коллегией ревматологов, а также на результаты лабораторной диагностики:
- красная сыпь на скулах в форме бабочки;
- красная приподнятая сыпь в форме диска;
- красные высыпания, которые появляются после пребывания на солнце;
- длительно непроходящие язвы во рту;
- болезненность и припухлость как минимум двух суставов, которая сохраняется в течение нескольких недель;
- боль в груди при дыхании, которая может указывать на воспаление плевры (оболочка, покрывающая лёгкие) или перикарда (наружная оболочка сердца);
- нарушение работы почек. По результатам анализа мочи – кровь и/или белок в моче;
- по результатам анализа крови показатели гемоглобина, эритроцитов и/или лейкоцитов, тромбоцитов снижены;
- выявление иммунологических изменений крови;
- психические расстройства.
При подозрении на системную красную волчанку для подтверждения диагноза врач назначает следующие анализы:
- Антинуклеарные антитела. Тест имеет наибольшее диагностическое значение. Высокий титр подтверждает диагноз;
- Антифосфолипидные антитела, антитела к двухцепочечной ДНК, а также антитела к ядерному антигену Sm. Обладают высокой специфичностью, могут потребоваться в качестве дополнительной диагностики. Кроме того, антифосфолипидные антитела говорят о высоком риске развития таких осложнений, как выкидыш или формирование тромбов.
Инструментальная диагностика:
- Компьютерная томография органов грудной клетки. На изображении могут быть видны признаки воспаления в лёгких, лёгочной тромбоэмболии, кровоизлияния;
- Эхокардиограмма (УЗИ сердца). С помощью УЗИ лечащий врач может подтвердить воспаление оболочки, окружающей сердце (перикардит), оценить легочную гипертензию;
- Биопсия. Повышение уровня креатинина крови, белок в моче – признаки волчаночного повреждения почек. Врачи берут образец ткани почек, чтобы назначить лечение в зависимости от типа повреждения;
- МРТ головного мозга проводят для оценки белого вещества ЦНС, воспаления сосудов, а также при подозрении на инсульт.
Важно помнить, что диагноз «системная красная волчанка» устанавливается врача-ревматологом после осмотра, при наличии соответствующих клинических проявлений и на основании результатов анализов и тестов.
Лечение системной красной волчанки
Современные протоколы лечения системной красной волчанки претерпели значительные изменения. До настоящего времени считалось, что основа лечения волчанки - это гормоны. На сегодняшний день основа лечения волчанки - витамин D и гидроксихлорохин. Противовоспалительные (глюкококортикоидные) гормоны приходится использовать в большинстве случаев активной волчанки, но они требуются далеко не всем пациентам и во многих случаях могут быть отменены при достижении устойчивой ремиссии.
При поражении почек и центральной нервной системы используются иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет) и цитостатические препараты (препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления всех клеток организма, тем самым вызывая их гибель). При волчаночном нефрите нередко применяется препарат азатиоприн (иммуносупрессор). В случаях, когда болезнь протекает с повышенным тромбообразованием, используются антикоагулянты (препараты, препятствующие образованию тромбов).
Для лечения системной красной волчанки в отдельных случаях используются генно-инженерные препараты.
Благодаря современным технологиям появилась возможность достигать многолетней ремиссии, в разы повысилась эффективность лечения волчанки.
Реабилитация
Реабилитация пациентов с волчанкой направлена на поддержание качества жизни, профилактику осложнений и продление ремиссии. Она включает как медикаментозные, так и немедикаментозные мероприятия.
Основные элементы восстановительного лечения:
- Регулярное наблюдение у ревматолога;
- Коррекция образа жизни: отказ от курения, защита кожи от УФ-излучения, умеренная физическая активность;
- Диета, ограничивающая соль, жиры, белок при поражении почек;
- Психологическая помощь — борьба с депрессией и тревожностью;
- Физиотерапия и санаторно-курортное лечение вне фазы обострения.
Реабилитационные программы составляются индивидуально. При наличии инвалидности возможно подключение социальной и профессиональной реабилитации.
Профилактика
Специфической профилактики красной волчанки не существует. Однако существуют меры, которые помогают снизить риск развития заболевания у предрасположенных лиц и предотвращают обострения:
- Избегать длительного пребывания на солнце;
- Не злоупотреблять лекарствами, особенно без консультации врача;
- Своевременно лечить вирусные инфекции;
- Регулярно проходить медицинские осмотры, особенно при наличии семейной истории аутоиммунных заболеваний;
- Контролировать уровень гормонов у женщин, особенно при планировании беременности;
- Поддерживать здоровый образ жизни, достаточный сон, сбалансированное питание, физическую активность.
Важно помнить, что даже при наличии генетической предрасположенности правильный образ жизни может значительно снизить вероятность манифестации заболевания.