Если у вас совпадает больше 80% перечисленных симптомов, то настоятельно рекомендуем вам обратиться к врачу за консультацией.
Апластической анемией называют нарушение функции кроветворения костного мозга, приводящее к снижению количества всех элементов крови
Классификация
Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:
- очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
- тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
- умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)
Истинная апластическая анемия (наиболее распространенная у подростков и молодых людей) почти в половине случаев является идиопатической. Общепризнанными причинами являются:
-
Химические вещества (например, бензол, неорганический мышьяк)
-
Медикаменты (например, противоопухолевые препараты, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, противосудорожные препараты, ацетазоламид, соли золота, пеницилламин, хинакрин) или токсины
-
Гепатит (серонегативный относительно вирусов гепатита)
-
Беременность
-
Радиоактивное облучение
-
Вирусы (вирус Эпштейна-Барр и цитомегаловирус)
-
Наследственные заболевания недостаточности костного мозга вследствие генетических мутаций (например, Анемия Фанкони, Синдром Швахмана-Даймонда, врожденный дискератоз)
Точный механизм остается неясным, но в большинстве приобретенных случаев речь идет об иммунной атаке на гемопоэтическую стволовую клетку. Часто наблюдается клональный гемопоэз, а также существует риск прогрессирования миелоидного злокачественного новообразования.
Симптомы
Все клинические признаки данной формы заболевания объединены в несколько синдромов:
1. Анемический. Является следствием нехватки эритроцитов.
Проявляется следующими клиническими признаками:
- общая слабость;
- тошнота;
- головокружение;
- учащенное сердцебиение;
- одышка.
2. Геморрагический. Возникает из-за нехватки тромбоцитов, которые в норме отвечают за остановку кровотечения.
Симптомы:
- множественные синяки;
- частые носовые кровотечения;
- замедление скорости свертывания крови;
- кровоточивость десен;
- появление специфических, пропитанных кровью, высыпаний;
- обильные месячные.
3. Токсико-инфекционный. Возникает из-за нехватки лейкоцитов в организме. Это приводит к тому, что любая, даже самая незначительная инфекция, может вызвать развитие гнойных осложнений.
Симптомы:
- медленное заживление ран, часто с развитием нагноений;
- тяжелое течение легких инфекций.
У пациентов могут сочетаться все синдромы одновременно или преобладает какой-то один из них.
Вышеперечисленные признаки более характеры для взрослых людей, которые могут оценивать свое состояние и адекватно формулировать жалобы на здоровье.
У детей апластическая форма болезни имеет свои особенности. Малыши обычно не могут объяснить, как именно они себя чувствуют и что не так со здоровьем. Но существует ряд особенностей внешнего вида, по которым можно заподозрить наличие данной патологии в раннем возрасте и провести генетическое тестирование для подтверждения или опровержения диагноза. (маленькая голова, специфический внешний вид, увеличение селезенки, печени).
К ним относят:
- укороченный первый палец рук;
- маленькая голова;
- увеличение селезенки и печени;
- дисплазия тазобедренного сустава;
- специфический внешний вид (курносый нос, светлые волосы, широко поставленные глаза).
Диагностика
Диагностика апластической анемии начинается с тщательного клинического обследования и анализа симптомов. Исследования крови помогают определить наличие панцитопении и установить функциональные нарушения костного мозга.
При апластической анемии характерно серьезное уменьшение всех клеточных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Уровень гемоглобина, как правило, снижен, что указывает на анемию. Лейкоциты могут быть сильно снижены, что ослабляет иммунный ответ и повышает риск инфекций. Тромбоциты также находятся на низком уровне, что нарушает способность крови к свёртыванию и увеличивает вероятность кровотечений.
Анализ лейкоцитарной формулы демонстрирует снижение всех видов лейкоцитов, таких как нейтрофилы, лимфоциты, моноциты и эозинофилы, что говорит о подавлении функции костного мозга в целом.
Коагулограмма может демонстрировать нормальные или слегка изменённые показатели свертываемости крови, так как апластическая анемия в первую очередь нарушает выработку клеток крови, а не сам процесс коагуляции. Однако, при значительном снижении тромбоцитов могут возникать проблемы со свертываемостью.
Анализ на уровень железа в сыворотке крови может быть нормальным или повышенным, поскольку при апластической анемии железо, как правило, присутствует в организме, но не используется эффективно для синтеза гемоглобина.
Проведение тестов на иммунные аутоантитела может быть полезным для исключения аутоиммунных причин апластической анемии.
Осложнения
Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.
Лечение апластической анемии
Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:
- Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
- Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
- Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.
Прогноз и профилактика
При отсутствии терапии заболевание прогрессирует, что приводит к летальному исходу. Если лечение начато своевременно, то в большинстве случаев прогноз благоприятный. После проведения терапии пациенты в течение долгого времени могут не испытывать проблем со здоровьем. Однако, у некоторых из них могут возникать рецидивы болезни. Чтобы предотвратить подобное развитие событий, необходимо регулярно сдавать кровь на анализ.
Пересадка костного мозга имеет определенные риски. Но если операция проходит успешно, то наступает полное выздоровление.