Если у вас совпадает больше 80% перечисленных симптомов, то настоятельно рекомендуем вам обратиться к врачу за консультацией.
Билиарный цирроз — это хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипечёночным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печёночная недостаточность.
Классификация
Гистологическая классификация билиарного цирроза включает четыре стадии, на каждой из которых имеются характерные микроскопические признаки воспаления и фиброза. На ранних стадиях выявляются повреждение желчных протоков, воспаление печеночной ткани. На более поздних этапах возникают фиброзные прослойки, а затем тотальный цирроз органа с исчезновением желчных протоков.
Клинически различают раннюю, промежуточную и позднюю стадии билиарного цирроза:
- На ранней стадии отмечаются отклонения в лабораторных показателях (щелочная фосфатаза, антимитохондриальные антитела, ГГТП). Клинические проявления неспецифичны — утомляемость, зуд кожи. При биопсии признаков фиброза нет.
- Промежуточная стадия определяется при выявлении гистологических признаков фиброза.
- На поздней стадии имеется развернутая клиническая картина с портальной гипертензией, желтухой, асцитом, энцефалопатией. В анализах определяется недостаточность белоксинтезирующей функции печени. При гистологическом исследовании определяются признаки фиброза и цирроза.
Причины возникновения:
По причине возникновения выделяют два типа билиарного цирроза:
-
первичный билиарный цирроз печени;
-
вторичный билиарный цирроз печени.
Механизм возникновения первичного билиарного цирроза заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатывающиеся антитела на печеночные клетки (гепатоциты) воспринимаются организмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная система в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, которая вырабатывает биологически активные вещества и антитела. Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, что приводит к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.
- генетическая предрасположенность;
- люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз;
- примерно в 15% случаев возникновению заболевания способствует инфекционный субстрат (вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра).
Вторичный билиарный цирроз печени возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.
- аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря;
- желчнокаменная болезнь;
- сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли;
- сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью.
Симптомы билиарного цирроза
Не смотря на разный патогенеза и этиологию первичного и вторичного цирроза, клиническая картина во многом схожа. Длительное время патпроцесс может протекать латентно или со слабым проявлением. По мере прогрессирования заболевания развиваются следующие синдромы:
- астеновегетативный — пациенты жалуются на чрезмерную слабость, быструю утомляемость, ипохондрию, нарушение сна, раздражительность;
- диспепсический — отмечается снижение или отсутствие аппетита, упорный метеоризм, отрыжка, в ряде случаев рвота, извращение вкуса. Пациентов беспокоит нестабильный стул: короткие периоды запоров чередуются с длительными этапами диареи;
- холестатический — возникает навязчивый кожный зуд, развивается желтушность склеры и слизистых, появляются «сосудистые звездочки», ксантелазмы, пигментация кожи, «печеночный язык и ладони», потемнение мочи, изменение цвета ногтей, осветление каловых масс;
- болевой — обычно боль локализуется в правом подреберье, может иметь разный характер — от неприятных тянущих ощущений, до мучительной боли по типу печеночной колики. Возможна иррадиация между лопатками, в правый бок, плечо, поясницу;
- цитолитический — значительная потеря веса (в тяжелых случаях — до анорексии), лихорадка, специфический печеночный запах изо рта. Одновременно усиливаются внепеченочные симптомы, у мужчин возможна феминизация облика (ложный рост молочных желез, дефицит волосяного покрова, скопление жировой ткани на бедрах, ягодицах, животе, атрофия яичек);
- иммуновоспалительный — острая лихорадка, спленомегалия, оссалгии, миалгии, васкулиты, увеличение лимфоузлов;
- гепаторенальный — полидипсия (неутолимая жажда), олигурия, анурия, прогрессирование асцита, тяжелая артериальная гипотензия;
- геморрагический — геморроидальные, носовые и десневые кровотечения, кожные петехии и геморрагии;
- печеночно-клеточная недостаточность — активизируются онкотические отеки, обусловленные дефицитом альбумина, прогрессирует желтуха, интоксикация, асцит. По мере развития патпроцесса возникают обменные нарушения, кахексия, дистрофические явления в печени, печеночная энцефалопатия, в ряде случаев — прекома и кома;
- портальная гипертензия — включает триаду: «голову медузы» (расширенные, видимые на передней поверхности живота вены, расходящиеся в разные стороны от пупка), асцит и спленомегалию.
Примерно у 25% пациентов диагностируется синдром Рейно, который проявляется спазмом мелких артерий (в основном на конечностях, иногда — ушных раковин и носу). Процесс сопровождается побледнением соответствующих частей тела, затем развивается цианоз с последующей гиперемией. При восстановлении кровотока ощущается болезненность, жжение и чувство покалывания.
Диагностика
- общий анализ крови;
- ощий анализ мочи;
- биохимическое исследование крови;
- печёночные пробы;
- коагулограмма;
- липидограмма;
- пункционная биопсия печени для верификации диагноза;
- УЗИ печени;
- КТ печени;
- МРТ печени;
- ретроградная холангиография.
Лечение билиарного цирроза печени
Лечение цирроза печени заключается в применении специальных лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако уже сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.
Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы (Гептал, Гепа-Мерц), при отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.
Прогноз первичного билиарного цирроза печени
При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.
После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.