Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – это состояние, при котором эритроциты разрушаются быстрее, чем они могут вырабатываться костным мозгом. Этот процесс может происходить внутри кровеносных сосудов (внутрисосудистый гемолиз) или вне кровеносных сосудов селезенки или печени (внесосудистый гемолиз).

Причинами развития врожденной формы болезни являются:

• наследственная передача ребенку дефектных генов от одного или обоих родителей;
• спонтанные генетические отклонения, которые возникают во время внутриутробного развития.

Если патологически измененный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары, то такую анемию называют гомозиготной. Пациенты с данной формой болезни редко доживают до взрослых лет.

Причинами приобретенной формы заболевания могут быть:

• повышенная чувствительность или чрезмерное воздействие на организм ряда химических веществ (в том числе лекарств);
• гиповитаминоз Е;
• воздействие различных ядов (змеиный, пчелиный, мышьяк, свинец, грибы и ряд других);
• механическое повреждение красных телец (к примеру, искусственным клапаном сердца);
• некоторые паразитарные и инфекционные заболевания;
• аутоиммунная реакция организма на собственные эритроциты;
• интоксикация организма в результате сильных ожогов;
• несовместимость групп крови при переливании.

Степени тяжести

Гемолитическая анемия может проявляться в различных степенях тяжести, в зависимости от скорости разрушения эритроцитов и способности организма компенсировать потерю крови.

1. Легкая (минимальная) гемолитическая анемия:
   
   • Симптомы могут быть минимальными или отсутствовать.
   • Нет значительных изменений в крови и других клинических показателях, хотя могут быть обнаружены только лабораторные признаки гемолиза.
2. Умеренная гемолитическая анемия:
   
   • Умеренное снижение уровня гемоглобина и эритроцитов.
   • Возможны симптомы, такие как усталость, бледность кожи, одышка при физической нагрузке.
3. Тяжелая гемолитическая анемия:
   
   • Выраженное снижение гемоглобина и эритроцитов.
   • Сильные клинические проявления, включая значительную слабость, бледность кожных покровов, сердечную недостаточность, снижение артериального давления.
   • Возможны серьезные осложнения, такие как судороги, поражения почек, сердечные аритмии и другие.
4. Жизнеугрожающая (кризовая) гемолитическая анемия:
   
   • Экстремальное снижение гемоглобина и эритроцитов.
   • Очень тяжелые симптомы и осложнения, требующие немедленного медицинского вмешательства.
   • Могут наблюдаться острая сердечная недостаточность, острая почечная недостаточность, желтуха, судороги, потеря сознания.

Симптомы

Гемолитическая анемия проявляется разнообразными симптомами, которые могут варьироваться в зависимости от степени тяжести и скорости развития анемии. Признаки гемолитической анемии следующие.

Общие симптомы:

• Усталость и слабость, которые могут быть чувствительными или прогрессировать.
• Головокружение и чувство головной боли.
• Бледность кожи и слизистых оболочек.
• Учащенное сердцебиение и одышка, особенно при физической нагрузке.

Мочевыделительная система:

• Темная моча, вызванная высвобождением гемоглобина из разрушенных эритроцитов.
• Желтуха, которая проявляется в желтоватом оттенке кожи и склер.

Нервная система:

• Головные боли и головокружение.
• Чувство холода в руках и ногах.
• Повышенная раздражительность и изменения в психическом состоянии.

Опорно-двигательная система:

• Боли в области суставов и мышц.
• Судороги и кратковременные мышечные спазмы.

Желудочно-кишечный тракт:

• Потеря аппетита и неспецифические желудочные боли.
• Тошнота и рвота.

Сердечно-сосудистая система:

• Повышенный пульс и ощущение сердцебиения.
• Понижение артериального давления при значительной потере эритроцитов и объема крови.

Диагностика

• Мазок периферической крови и количество ретикулоцитов

• Исследование уровня сывороточного билирубина (непрямого), лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и гаптоглобина

• Иногда антиглобулиновый тест (проба Кумбса) и/или скрининг на гемоглобинопатию

• Общий анализ мочи

Гемолиз необходимо подозревать у пациентов с анемией и ретикулоцитозом. При подозрении на гемолиз исследуют мазок с периферии и измеряют билирубин, ЛДГ и гаптоглобин в сыворотке крови. Мазок периферической крови и количество ретикулоцитов являются наиболее важными тестами для диагностики гемолиза. Антиглобулиновый тест или скрининг на гемоглобинопатию (например, высокоэффективная жидкостная хроматография [ВЭЖХ]) могут помочь определить причину гемолиза, установленного на основании результатов вышеупомянутых лабораторных исследований. Тем не менее у некоторых пациентов с гемолитической анемией количество ретикулоцитов не увеличивается из-за таких факторов, как почечная недостаточность, инфекция или недостаточность костного мозга, что приводит к возникновению неотложного гематологического состояния. Отсутствие ожидаемой компенсации (ретикулоцитопения) требует немедленного проведения трансфузионной терапии.

Данный вид сложнее поддается лечению по сравнению с другими типами анемии. Причина в том, не всегда есть возможность повлиять на механизм запуска склеивания эритроцитов. Общий план терапии обычно включает следующие этапы:

• введение пациенту в кровь отмытых эритроцитов — показано, если происходит снижение показателей до критических цифр;
• введение человеческого иммуноглобулина и замороженной плазмы;
• прием внутрь препаратов витамина В12 и фолиевой кислоты;
• введение глюкокортикостероидов;
• прием цитостатиков — может быть назначен только при гемолитической форме болезни;
• лечение имеющихся острых инфекционных заболеваний и обострений их хронических форм;
• удаление селезенки хирургическим путем — если все сделать своевременно, то прогноз резко улучшается, шансы пациента на выздоровление велики. 

Запущенные формы болезни с трудом поддаются лечению. Ни в коем случае не нужно пытаться принимать необходимые меры самостоятельно, без назначения врача. Это может привести к развитию целого ряда тяжелых осложнений, вплоть до летального исхода.