Рак костей

Рак костей – это бытовое название злокачественных опухолей, развивающихся в костной и хрящевой ткани. Онкологи называют такие новообразования саркомами, так как они формируются из клеток соединительной ткани, а не эпителия. Основная доля заболеваний приходится на вторичный рак, вызванный метастазами из других органов. Первичные опухоли развиваются в костной и хрящевой ткани намного реже. Саркомы, как правило, развиваются у детей, подростков и молодых людей до 35 лет, чаще поражают мужчин, чем женщин.

Разновидности рака костей

Метастатические очаги — наиболее распространенные злокачественные опухоли костей. Костные метастазы встречаются при разных онкологических заболеваниях, в частности, при раке молочной железы, простаты, легких, желудка. Такие опухоли обозначают по названию органа, в котором находится первичный очаг, например, «злокачественное новообразование молочной железы с метастазами». Под микроскопом опухолевые клетки имеют внешний вид, характерный для первичного очага. Лечение костных метастазов проводится препаратами, на которые реагирует первичная опухоль.

Остеосаркома — наиболее распространенная разновидность первичных опухолей костей. Чаще всего встречается в возрасте 10–30 лет, как правило, возникает в костях рук и ног, таза. У мужчин этот рак кости встречается чаще, чем у женщин. Менее 10% случаев остеосаркомы приходится на людей старше 60 лет.

Хондросаркомы происходят из хрящевой ткани, это второй по распространенности тип первичных опухолей костей. Молодые люди до 20 лет болеют очень редко. С 20 до 75 лет риск возникновения хондросаркомы постепенно нарастает, у мужчин и женщин эта опухоль встречается примерно одинаково часто. Хондросаркомы могут возникать в костях рук и ног, таза, черепа, в лопатке. Опухоли могут начать расти и во внутренних органах, в которых присутствует хрящевая ткань, например, в гортани, трахее.

Саркома Юинга — третий по распространенности тип рака костей. Поражает детей, подростков, молодых людей. После 30 лет эта опухоль кости встречается крайне редко. Чаще всего локализуется такая опухоль в костях таза, нижних и верхних конечностях, лопатках, ребрах.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома обычно локализуется в мягких тканях, в редких случаях — в костях. Данная опухоль преимущественно встречается в среднем и пожилом возрасте. При костной локализации чаще всего опухолью поражаются кости ног в области колена. Злокачественная фиброзная гистиоцитома склонна к локальному росту, но иногда может давать метастазы, например, в легких.

Фибросаркома также чаще встречается в мягких тканях. У людей среднего и пожилого возраста может поражать кости рук, ног.

Хордома — опухоль, которая чаще всего поражает кости в основании черепа или позвоночном столбе. Обычно диагностируется после 30 лет, у мужчин примерно вдвое чаще, чем у женщин. Хондромы склонны к медленному локальному росту, в редких случаях эти опухоли дают метастазы в лимфатические узлы, печень.

Стадии рака костей

Для определения стадии рака костей руководствуются следующими показателями:

• размером патологического очага;
• поражением лимфоузлов;
• поражением метастазами внутренних органов;
• степенью дифференцированности (злокачественного изменения клеток).

Данной классификацией руководствуются при всех недоброкачественных опухолях костного скелета, исключая лимфомы, миеломы, поверхностные остеосаркомы и хондросаркомы.

Выделяют следующие стадии заболевания:

I стадия - имеет градиции А и В: А – диаметр образования до 8 см, поражения лимфоузлов и органов не наблюдается, высокая или средняя степень дифференцировки опухоли; В – размер патологического очага больше 8 см, метастазы отсутствуют, степень дифференцировки аналогична А стадии;

II стадия - имеет градиции А и В: А – очаг до 8 см, метастазов нет, степень дифференцировки низкая, или отсутствует; В – образование в размере более 8 см, метастазирования как в лимфоузлы, так и во внутренние органы не наблюдается, дифференцировка аналогична А стадии;

III стадия – степень злокачественности (дифференцировки клеток образования) может быть любой;

IV стадия - имеет градиции А и В: А – степень дифференцировки может носить любой характер, диаметр очага вариабелен, вовлечение близлежащих лимфоузлов без вовлечения в процесс внутренних органов; В – диаметр очага и степень дифференцировки любые, метастазирование в лимфоузлы, наблюдается захват патологическим процессом внутренних органов.

Степень злокачественности описывают показателем G – чем выше это показатель, тем более низко дифференцированы клетки опухоли и, соответственно, тем более она злокачественна.

Классификация рака костей по степени злокачественности (дифференцировке) и соответствующие ей стадии:

• G1 – высокодифференцированная;
• G2 – среднедифференцированная;
• G3 – низкодифференцированная;
• G4 – недифференцированная.

Причины развития патологии

Онкологи рассматривают злокачественные новообразования костных тканей как многофакторное явление. Риск развития неопластического процесса увеличивается на фоне лучевой и химической терапии, проводимой из-за выявления первичной опухоли. Ушибы, переломы или трещины костей не влияют на вероятность образования очагов неоплазии. В отдельных случаях нарушение целостности тканей, осложненное присоединением вторичной инфекции, может спровоцировать развитие саркомы. Аналогичным образом на формирование опухоли может повлиять систематически повторяющаяся травма конечности при высоких спортивных или физических нагрузках.

Часто злокачественный процесс первичной формы становится следствием хронического остеомиелита и деформирующего остеита.

Значимыми факторами риска становятся:

• неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания пациента;
• воздействие на организм ребенка или взрослого канцерогенов;
• работа человека с источниками ионизирующего излучения;
• семейный анамнез, отягощенный онкологическими патологиями.

Симптомы рака костей

Для опухолевых образований костной ткани характерна триада клинических проявлений:

• болевая реакция;
• образование в виде опухоли;
• изменение функции близлежащего сустава.

Болевая реакция – первый симптом большей части костных новообразований. Первичные опухоли характеризуются постоянными, нарастающими, склонными к усилению, в особенности по ночам, болями. Это проявление снимается обезболивающими препаратами на короткий промежуток времени.

Далее следует появление прощупываемого образования. Чаще всего ощущается плотное новообразование, оно не смещается, увеличивается в размерах. Позднее нарушается функция рядом расположенного сустава.

На поздних стадиях заболевания могут наблюдаться:

• слабость, потеря аппетита;
• отвращение к некоторым запахам и продуктам;
• повышение температуры тела;
• кахексия (истощение);
• патологические переломы;
• вялость, адинамия, усталость от небольших нагрузок;
• повышение местной температуры над очагом поражения.

Характерные клинические признаки различных видов рака костей зависят от локализации образования, его размеров, вовлеченности в процесс близлежащих анатомических структур, метастазирования. Наиболее яркой симптоматика бывает при поражении костей черепа, позвоночника, таза.

Диагностика

Симптомы и проявления рака костей не позволяют точно установить наличие опухоли. Поэтому важнейшее значение приобретает лабораторная диагностика рака костей и инструментальные исследования.

• Рентгенография. Снимки пораженной кости в нескольких проекциях позволяют распознать нарушение структуры и определить поврежденные участки.

• КТ. Компьютерная томография – наиболее точное и информативное неинвазивное исследование костной ткани, позволяющее выявить мельчайшие изменения в ее строении.

• ПЭТ/КТ. Исследование выявляет даже небольшие опухоли, что важно при вторичном характере онкологического процесса.

• Биопсия. Для забора образца костной ткани используется местное или общее обезболивание.

• Гистологический анализ биоптата. Препарированные клетки изучаются под микроскопом, чтобы определить гистологический тип опухоли.

• Генетический анализ биоматериала. Для выявления специфического маркера саркомы Юинга этот тест обязательно проводится перед биопсией.

Лечение

Чтобы вылечить рак костей, необходима команда врачей с разными специализациями: онколог, хирург-ортопед, химиотерапевт и лучевой терапевт, а также реабилитолог и психотерапевт. В процессе лечения применяются следующие методики в разных сочетаниях.

• Хирургия. В настоящее время применяются органосохраняющие схемы выполнения операций. Пораженную кость не ампутируют, а заменяют трансплантатом, металлическим или пластиковым эндопротезом. При удалении фрагмента кости сохраняют нижележащие части конечности, благодаря чему сохраняется ее функциональность, хотя и в ограниченном объеме.

• Альтернативные методы. Вместо хирургического вмешательства при небольшом объеме опухоли применяются другие методы – криодеструкция (замораживание) опухолевой ткани, введение в полость кости полиметилакрилатного горячего цемента, выскабливание опухоли и т.д.

• Лучевая терапия. Ионизирующее излучение используют для уничтожения остаточных клеток после операции либо при неоперабельной опухоли для уменьшения ее размеров, чтобы продлить жизнь пациента. Наиболее успешно лучевая терапия применяется для лечения саркомы Юинга.

• Химиотерапия. Как правило, цитостатические препараты используют для лечения саркомы Юинга и остеосаркомы.

• Таргетная терапия. Пациенту вводят специфические лекарства, блокирующие молекулы определенных белков, необходимых для роста злокачественных клеток. Препараты назначают только после генно-молекулярного анализа, подтверждающего наличие нужного белка.

• Лечение метастатического рака костей. Для уничтожения метастазов используют те же химиопрепараты, что и для лечения первичной опухоли.

Прогнозы

Основа результативного лечения рака костей – своевременное обнаружение опухоли и безотлагательное начало лечебного процесса. Пятилетнияя выживаемость пациентов на первой-второй стадии болезни составляет:

• при остеосаркоме – до 80%;
• при хондросаркоме и фибросаркоме – около 70;
• при первичной лимфоме – до 60%.

У пациентов с третьей и четвертой стадией пятилетняя выживаемость составляет 30-40%.

Профилактика

В настоящее время отсутствуют действенные способы профилактики рака костей.

Реабилитация

После операции по удалению участка кости восстановление продолжается около полугода, если проведена ампутация, и около года, если использовалась органосохраняющая методика. Реабилитационное лечение включает комплекс мер для правильного сращивания кости и заживления операционных ран, восстановления подвижности и функций конечности. Без этих мер функции прооперированной конечности будут через короткое время безвозвратно утрачены. Сложное и длительное лечение носит индивидуальный характер и зависит от масштабов хирургического вмешательства.