Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена — Барре — острое аутоиммунное заболевание, которое может привести к мышечной слабости, а в некоторых случаях и к параличу.

Термин «аутоиммунное» означает, что у людей происходит сбой в работе иммунной системы. По ошибке она атакует клетки собственного организма. И сильнее всего при синдроме Гийена — Барре страдают нервные клетки (нейроны).

Иммунная система вырабатывает антитела, разрушающие миелиновую оболочку нейронов, которая помогает им быстро и корректно передавать нервные импульсы. При её повреждении нервные импульсы передаются слишком медленно и обмен информацией между головным мозгом и другими органами и системами нарушается. В первую очередь от этого страдают моторные (то есть двигательные) нервы. Мышцы, пронизанные двигательными нервами, перестают работать как следует.

На практике это приводит к тому, что у человека появляется слабость в мышцах, проблемы с координацией. Происходят сбои в работе сердца, страдают сосуды. Показатели артериального давления отклоняются от нормы. В тяжёлых случаях перестаёт работать дыхательная мускулатура и человек больше не может дышать самостоятельно. Ему нужна искусственная вентиляция лёгких.

Название болезни связано с именами двух французских учёных. Жорж Шарль Гийен и Жан Барре первыми описали этот синдром в 1916 году.

В Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) синдрому Гийена — Барре присвоен код G61.0.

Распространённость синдрома Гийена — Барре

По статистике, синдром Гийена — Барре обнаруживается у 1–2 взрослых человек из 100 тыс. в год. Пики заболеваемости приходятся на возраст 15–35 и 50–75 лет.

Риск развития болезни снижается у беременных женщин, однако после родов он, напротив, возрастает.

У детей эта болезнь развивается реже (0,34–1,34 на 100 тыс.).

Примерно 5% пациентов с таким диагнозом умирают от осложнений синдрома Гийена — Барре.

Классификация

Синдром Гийена-Барре (СГБ) представляет собой острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию аутоиммунной природы.

Первый вариант — классическая форма, которая проявляется острой полирадикулоневропатией (множественное поражение нервов и корешков), составляет около 90% всех случаев данного заболевания.

Второй вариант — аксональная форма, которая сопровождается острой моторной невропатией (поражение двигательного нерва), нарушается функция мышцы, иннервируемая данным нервом.

Третий вариант — синдром Миллера-Фишера. Он характеризуется параличом глазных мышц, мозжечковой атаксией, отсутствием рефлексов при слабо выраженных парезах.

Редкие формы патологии: острая сенсорная невропатия (поражение нейронов, отвечающих за восприятие боли, температуры, прикосновений), а также краниальная полиневропатия (поражение черепных нервов).

Причины заболевания

Причины болезни до конца не изучены. Но существует несколько факторов, которые могут способствовать развитию этого синдрома. Одной из вероятных причин является аутоиммунная реакция, при которой иммунная система организма по ошибке начинает атаковать миелиновую оболочку периферических нервов, считая чужеродным веществом. Такой сбой может произойти после инфекционного заболевания, острых респираторных заболеваний, а также после интоксикации организма.

Другим фактором, который может привести к развитию СГБ, является генетическая предрасположенность. Некоторые исследования показывают, что генные аномалии, связанные с иммунной системой, могут повышать риск развития данной патологии.

Симптомы

Обычно симптомы сохраняются на протяжении нескольких недель, и большинство людей выздоравливает без каких-либо длительных или тяжелых неврологических осложнений.

Первые симптомы синдрома Гийена – Барре – слабость или покалывание, которые обычно начинаются в ногах, после чего могут распространяться на руки и лицо.

У некоторых людей эти симптомы приводят к параличу ног, рук или лицевых мышц. Приблизительно у одной трети пациентов поражается грудная мускулатура, что вызывает нарушения дыхания.

В тяжелых случаях синдром Гийена – Барре может привести к нарушению речи и глотания. Такие формы заболевания считаются жизнеугрожающими и требующими госпитализации в отделении интенсивной терапии.

Даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена – Барре большинство людей полностью выздоравливают, хотя у некоторых из них сохраняется слабость.

Даже при оказании оптимальной медицинской помощи небольшое число пациентов с синдромом Гийена – Барре умирает от осложнений, таких как паралич дыхательных мышц, заражение крови, тромбоэмболия или остановка сердца.

Диагностика

Необходимо установить наличие всех провоцирующих факторов (инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, осложнения после операции, интоксикации). Неврологическая диагностика направлена на обнаружение причин болезни, оценку состояния нервной системы пациента.

Для подтверждения заболевания проводятся различные исследования, включая анализы крови, ликвора, ЭКГ, изучение функции дыхания. Дифференциальную диагностику проводят с другими заболеваниями, которые также могут вызывать парезы (полиомиелит, различные полиневропатии).

К какому врачу обращаться

Диагностикой и лечением синдрома Гийена — Барре занимается невролог. На приёме врач спросит, что беспокоит пациента, какие инфекционные заболевания он переносил в течение предшествующих недель. Уточнит, проходил ли человек вакцинацию, проводили ли ему какие-либо операции.

Затем врач перейдёт к осмотру — проверит сухожильные рефлексы, координацию движений, мышечную силу.

Параметры, которые невролог проверит во время осмотра:

• общие — температура тела, артериальное давление, пульс, вес;
• сила мышц рук и ног;
• рефлексы;
• функция мозжечка (у пациентов с синдромом часто обнаруживается шаткость в позе Ромберга — стоя с закрытыми глазами и с вытянутыми перед собой руками);
• движение глазных яблок (из-за слабости глазных мышц некоторые пациенты с синдромом Гийена — Барре не могут двигать глазами, следя за предметом);
• реакция сердца (при физической нагрузке или резком подъёме из положения лёжа).

Принципы лечения

На данный момент не существует специфического лечения СГБ. Обычно пациентам назначается поддерживающая терапия, направленная на облегчение симптомов, предотвращение осложнений. Патогенетическая терапия в острой фазе иммуноглобулин человеческий, плазмаферез. Важно обеспечить грамотный уход, поскольку тяжелое течение патологии может привести к продолжительной инвалидности. Физиотерапия и реабилитация помогают восстановить двигательные функции, повышают качество жизни.

В случаях, когда у пациентов развивается тяжелая дыхательная недостаточность, возникает необходимость в искусственной вентиляции легких, проводится в реанимации многопрофильной больницы. Если пациенты имеют выраженные парезы, особенно в тяжелых клинических случаях, необходим особый уход для предотвращения осложнений, связанных с продолжительной неподвижностью. Важно использовать методы, предупреждающие инфекции, появление пролежней, тромбоэмболии. Правильный уход включает периодическое изменение положения тела пациента. Это предупреждает образование пролежней, присоединение вторичной инфекции. Необходим соответствующий уход за кожей. Также проводят контроль за работой мочевого пузыря, кишечника. Реабилитолог проводит пассивную гимнастику, направленную на профилактику пневмонии, других осложнений. В некоторых случаях, когда имеется угроза развития асистолии (отсутствие сердечной активности), может потребоваться применение современного кардиостимулятора.

В качестве основной терапии, направленной на контроль за аутоиммунным процессом, используются иммуноглобулины. Мембранный плазмаферез снижает выраженность клинических проявлений, сокращает продолжительность применения ИВЛ.

Прогноз

Смертельный исход наступает в менее чем 2% всех случаев. Значительное улучшение самочувствия происходит спустя пару месяцев. У трети взрослых и детей остаточная слабость наблюдается на протяжении нескольких лет. Некоторые последствия предполагают проведение профессиональной переподготовки, ортопедической коррекции, хирургического вмешательства.

Профилактика и меры предосторожности

Как таковой профилактики данной патологии нет. Однако существует ряд предостережений, которых важно придерживаться. Так, в течение первого года с момента начала развития заболевания, категорически нельзя вакцинироваться, – это чревато рецидивом. Вакцину же, спровоцировавшую СГБ в течение полугода после прививки, запрещено использовать в принципе. Иммунокоррекцию проводить можно, но лишь при условии острой необходимости.